Quiste odontogénico ortoquratinizado
-Definición
El quiste odontogénico glandular (QOG) es una lesión quística de los maxilares muy poco frecuente. De localización preferentemente mandibular (70-85%). Radiológicamente aparece como una lesión radiolúcida, uni o multilocular, de bordes bien definidos y festoneados.
- Etiología y patogenia
El quiste odontogénico ortoqueratinizado se ha clasificado como un quiste de tipo odontogénico, ya que el epitelio que reviste la luz del mismo deriva del epitelio perteneciente al germen dentario. En la actualidad ha sido considerado una variante totalmente independiente ortoqueratinizada del queratoquiste odontogénico debido a sus diferencias histológicas y su comportamiento siendo este de menor agresividad y menor grado de recurrencia. es uno de los quistes menos frecuentes en cuanto el desarrollo dental ya que representan el 7% del 17% de todos los quistes queratinizados de la mandíbula. Es derivado de recubrimiento epitelial ortoqueratinizado, compuesto por epitelio escamoso estratificado, que presenta una superficie de diversos grosores. Predomina en pacientes adultos jóvenes .Se presenta con frecuencia en áreas posteriores de la mandíbula.
-Características clínicas y radiográficas
Clínicamente el QOO puede tener una presentación variable. La mayoría de los pacientes no refieren sintomatología, sin embargo se pudiera presentar dolor, infección y expansión ósea de la zona afectada. Dos tercios de estas lesiones ocurren en la región molar, siendo la localización más frecuente la mandibular (1.9:1), afectando con menor frecuencia y en orden descendiente: zona anterior, rama mandibular, región premolar y tuberosidad maxilar. Las lesiones por lo general miden alrededor de 1cm pero pueden alcanzar 7cm o más (2,7,8).
El QOO radiográficamente se observa como una lesión radiolúcida, generalmente unilocular. Con frecuencia está asociado a la corona de un molar no erupcionado, semejando un quiste dentígero, o en asociación con la raíz de un diente por lo que podría confundirse con un quiste radicular o residual (2,7,8.)
Numerosos esfuerzos se han realizado para distinguir clínicamente el QQO del QOO. No se han encontrado diferencias significativas en cuanto a la edad, raza, sexo, o los signos y síntomas al momento de la exploración clínica(10) (Tabla 1). Sin embargo, diversos estudios han revelado que el QOO está más frecuentemente asociado con dientes retenidos que el QQO (5)
La diferencia clínica más marcada entre ambas entidades es la tasa de recurrencia. El QQO se presenta como una lesión más agresiva que tiende a recurrir en más de un 40% de los casos, comparada con sólo el 2.2% a un 4.2% de recurrencia adjudicada al QOO (2,6-8).
Aún cuando los QQO presentan un comportamiento más agresivo, con un mayor porcentaje de recidiva que los QOO, esta característica no parece guardar relación con la malignización de estas lesiones. La frecuencia de malignización del QOO y el QQO es extremadamente baja. Sin embargo, esta posibilidad debe ser considerada al realizar el estudio histopatológico para detectar alteraciones precoces y reafirma la necesidad de un cuidadoso seguimiento de los casos después del tratamiento (11,12).
En la literatura sólo se han descrito 12 casos de transformación carcinomatosa, de los cuales 5 fueron QOO y 2 QQO; de los 5 restantes no existe especificación del tipo de queratinización (11-16). El diagnóstico de estas lesiones se realizó en pacientes mayores de 40 años de edad, en una relación hombre/mujer de 2:1, estando mayormente afectada la mandíbula en comparación con el maxilar; entre los síntomas comúnmente relacionados se encontraron tumefacción y dolor del área afectada 11-16. Las características radiográficas pueden variar desde imágenes radiolúcidas bien definidas, hasta aquellas en las que no existe una definición clara de las mismas, produciendo en algunos casos la perforación de las tablas óseas ().
Ha sido imposible estimar la frecuencia de malignización de estos quistes, ya que las publicaciones existentes han sido de casos aislados(11). El diagnóstico de evolución carcinomatosa del QOO y QQO debe hacerse basado en la clara evidencia histológica de transición entre la membrana quística, los cambios displásicos y el crecimiento tumoral infiltrante (11-16). El tratamiento de elección, una vez establecido el diagnóstico de malignidad, consiste en la resección radical y disección del cuello suprahioideo (11-16).
Finalmente, en la literatura no se han descrito casos en los que el QOO se haya encontrado asociado al Síndrome de carcinoma nevoide basocelular (2,7,8).
- Histopatología
El QOO está constituido por una pared tapizada por un epitelio escamoso estratificado delgado, uniforme, con un espesor promedio de 4 a 8 células. La capa de células basales está mucho menos desarrollada que en el QQO, tienden a ser cuboidales y muestran poca o ninguna tendencia a ser polarizadas o hipercromáticas(2,4,7,17). La capa espinosa está compuesta de células cuyas formas varían desde poliédricas a chatas, con el citoplasma eosinófilo y puentes intercelulares prominentes. La capa granular está bien desarrollada y su superficie está cubierta por ortoqueratina. En general, se aprecia un proceso gradual y continuo de maduración epitelial, desde la capa basal hacia la superficie ortoqueratinizada, mientras que en el QQO la transición de la capa basal a la superficie paraqueratinizada, en la mayoría de los casos, se presenta de manera abrupta. En el QOO la interfase epitelio-conjuntivo también es llana, con una discreta membrana basal. El tejido que forma la cápsula del quiste esta constituido por conjuntivo fibroso denso (7,18).
Histológicamente, el QQO posee una pared quística delineada por un epitelio escamoso estratificado delgado y uniforme a menos que haya inflamación. La capa basal está bien definida, compuesta por células columnares o cuboidales, generalmente hipercromáticas, que se disponen en forma de empalizada. La capa espinosa es delgada y a menudo muestra una transición directa de la capa de células basales. Las células de la capa espinosa frecuentemente presentan edema intracelular. La superficie luminal está recubierta por paraqueratina, que a menudo aparece corrugada o en forma de ondas. La interface epitelio-conjuntivo es plana, sin embargo, la separación del epitelio es frecuentemente observada. La luz del quiste puede contener un líquido seroso o más frecuentemente un material blanquecino que consiste en queratina. Pequeños quistes satélites, así como cordones o islas de epitelio odontogénico pueden ser observadas en la pared fibrosa (4,17,18).
Puede existir la formación de queratina en algunos quistes odontogénicos generalmente no queratinizados, aunque en estos casos la queratina con frecuencia es paraqueratinizada. Sin embargo, puede presentarse la formación de ortoqueratina como un proceso focal, muy diferente a la ortoqueratinización total y uniforme que apreciamos en el QOO (2,12).
-Diagnostico diferencial
El quiste odontogénico ortoqueratinizado es una entidad poco descrita en la literatura; sin embargo, debemos con- siderarla como diagnóstico diferencial de lesiones como el quiste dentígero y el tumor odontogénico queratinizante, ya que las características clínicas y sobre todo radiológicas son muy similares.
-Tratamiento y pronostico
Es importante realizar una evaluación completa del paciente, que debe ir desde la realización de la historia clínica, el examen físico, estudios radiográficos y el planteamiento de los diferentes diagnósticos provisionales. Dependiendo del tamaño, la localización y el comportamiento clínico y radiográfico de la lesión, el profesional decidirá la realización de una biopsia incisional o excisional. Debido a la baja recurrencia que presenta el QOO, se recomienda la enucleación del quiste y un buen curetaje. En algunos casos se requerirá la extracción dentaria para permitir el acceso quirúrgico hacia la lesión (5).
Para el QQO el tratamiento es igualmente quirúrgico, sin embrago existe controversia con respecto a cuál es la técnica que brinda mejores resultados en el tratamiento de estas lesiones, debido a su alta recurrencia. Es decisivo para la elección e instauración de cualquier tratamiento, evaluar características como la localización, tamaño de la lesión, relación con raíces dentales y perforación de corticales óseas con o sin afectación de tejidos blandos (5).
Entre las técnicas quirúrgicas convencionales recomendadas se encuentran: a) la enucleación y curetaje, b) enucleación y osteotomía periférica, y c) resección ósea. Así mismo se han descrito con éxito otras técnicas alternativas de tratamiento, entre las que podemos mencionar: a) crioterapia con nitrógeno líquido, b) enucleación del quiste con la excisión de la mucosa adherida adyacente y tratamiento con solución de carnoy, y c) descompresión y marsupialización. Además es indispensable mantener controles estrictos y vigilancia periódica (3,5).
-Caso clínico con bibliografía científica
PRESENTACIÓN DEL CASO
Paciente AMH, femenina de 33 años de edad que acude a la Facultad de Estomatología de la Universidad de Thamar en la República de Yemen, por presentar aumento de volumen asintomático en la encía del cuerpo mandibular del lado izquierdo, en la zona correspondiente al segundo premolar, sin antecedentes de previa extracción dentaria (fig. 1). Al examen radiográfico mostraba un área radiolúcida multilocular sin presencia de dientes ni folículo dentario.
Tratamiento
Después del chequeo preoperatorio y exámenes complementarios y bajo anestesia local mentoniana, se realizó colgajo vestibular y minucioso curetaje y enucleación de la lesión.
Después de lavar la cavidad ósea con abundante solución salina estéril se realizó reconstrucción del defecto óseo con Hidroxiapatita HAP-200 (fig. 2) y así evitar que existiera espacio muerto debajo del periostio. Se suturó con seda negra y se indicó tratamiento con analgésico, antinflamatorio, y antibióticos por vía oral. A los siete días se retiró la sutura y se citó periódicamente para chequeo posoperatorio hasta el año de operada. Se observó una excelente cicatrización y ausencia de recidiva tumoral (fig. 3).
La biopsia se realizó en el Central Modern Laboratory, perteneciente a la Universidad de Sanaá. En el informe se describió, microscópicamente, una cavidad patológica revestida por epitelio pavimentoso estratificado delgado, que exhibía una superficie con área paraqueratinizada corrugada y áreas ortoqueratinizadas con interfase epitelio-tejido conectivo plano. Las células basales presentaron núcleos polarizados, hipercromáticos y dispuestos en hilera. En algunas áreas del espécimen, el epitelio se separaba de la cápsula quística y el lumen se encontraba lleno de material semejante a queratina (fig. 4). Basado en el cuadro histológico, fue emitido el diagnóstico de queratoquiste odontogénico.
DISCUSIÓN
El queratoquiste odontogénico constituye una de las lesiones quísticas odontogénicas del desarrollo más frecuentes, representando aproximadamente 12 % de esas lesiones.
La mayoría de los queratoquistes odontogénicos relatados en la literatura se relacionan en lo referente a la prevalencia en el sexo masculino, a su aparición en cualquier edad, frecuentemente en la tercera década de la vida y compromete generalmente la región posterior de la mandíbula, principalmente de los terceros molares y eventualmente caninos.
Clínicamente la lesión puede provocar aumento de volumen, dolor y expansión ósea, sin embargo, la mayoría de los casos son asintomáticos como nuestra paciente cuyo el crecimiento fue además lento. Estas lesiones son descubiertas generalmente en exámenes radiográficos de rutina,1,5 como en el caso aquí descrito, el cual a pesar de tener grandes dimensiones, no presentó sintomatología dolorosa. Algunos autores plantean que los queratoquistes odontogénicos pueden presentar grandes dimensiones y alto índice de recidiva.6,7,11
El caso aquí relatado no concuerda con los datos de la literatura en lo referente a la predilección por el sexo masculino y al tamaño de la lesión, pero si a que comprometía la mandíbula en la zona de premolares, a pesar de que el área más frecuente es la de los terceros molares. Con relación a la edad, donde hay mayor incidencia es entre la segunda y tercera décadas de la vida.7
El aspecto radiográfico multilocular es el más frecuente en los queratoquistes odontogénicos paraqueratinizados asociados al síndrome del carcinoma nevóide de células basales, mientras que el aspecto radiográfico unilocular se relaciona más con las lesiones ortoqueratócicas;12 estas últimas han sido descritas como lesiones distintas.9 En el caso que nos ocupa, se mostró como una lesión radiolúcida multilocular e histológicamente limitada por epitelio paraqueratinizado con áreas ortoqueratinizadas, lo que coincide con la literatura al describir este aspecto histológico combinado.1
Algunos autores refieren que los queratoquistes odontogénicos presentan alto índice de recidiva debido a sus particularidades histológicas y a la actividad proliferativa intensa de su epitelio.6,7 Esa característica llevó a otros investigadores a especular su posible naturaleza neoplásica.13,14 Por ello nuestra paciente fue controlada clínica y radiográficamente cada 6 meses, sin evidenciadas de recidiva hasta esta fecha.
Referencias bibliográficas
Santos AMB, Yurgel LS. Ceratocisto odontogênico: avaliação das variantes histológicas paraceratinizada e ortoceratinizada. Odonto Ciência. 1999;27:61-5.
2. Myoung H, Hong S, Lee J, Lim C, Choung P, Lee J, et al. Odontogenic keratocyst: Review of 256 cases for recurrence and clinicopathologic parameters. Oral Sug Oral Med Oral Pathol. 2001;91(3):328-33.
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